As miopatias inflamatórias (ou miosites) são doenças autoimunes raras, que afetam os músculos. São mais frequentes no sexo feminino e podem afetar tanto crianças como adultos.
As doenças que se incluem neste grupo são a polimiosite e a dermatomiosite.
Na sua origem está um mau funcionamento do sistema imunitário, que o leva a atacar os tecidos do próprio organismo, em particular os músculos, danificando-os e enfraquecendo-os. Também a pele, os vasos sanguíneos, as articulações e os órgãos internos (por exemplo, os pulmões) podem ser atingidos.
Os familiares de pessoas com miopatias inflamatórias não parecem ter um risco acrescido de sofrer desta doença.
O sintoma mais frequente é a fraqueza muscular. Esta aparece progressivamente ao longo de semanas ou meses e afeta ambos os lados do corpo, especialmente as áreas mais próximas do tronco, como o pescoço, os ombros, as ancas e as coxas.
Os doentes com miosites podem referir:
– Dificuldade em subir escadas, levantar-se de uma cadeira, lavar o cabelo, pentear-se ou alcançar objetos colocados acima do nível da sua cabeça;
– Pouca ou nenhuma dor muscular;
– Dificuldade em engolir os alimentos, ou mesmo engasgamento durante a alimentação;
– Tosse e falta de ar.
Os doentes com dermatomiosite podem ainda apresentar:
– Manchas vermelhas ou vermelho-arroxeadas da face (sobretudo nas pálpebras), pescoço e sobre as articulações dos dedos. Em alguns doentes, estas lesões da pele podem não ser acompanhadas de queixas musculares (dermatomiosite amiopática);
– As crianças com dermatomiosite podem desenvolver depósitos de cálcio na pele (calcinose). Podem também ser afetadas por uma inflamação ao nível dos vasos sanguíneos (vasculite) da pele e de outros órgãos. Esta pode causar aparecimento de pequenas manchas de cor púrpura ao nível da pele, úlceras da pele, ou mesmo obstruir a circulação sanguínea nos órgãos internos.
Para estabelecer o diagnóstico apropriado, o seu médico começará por avaliar as características e a duração dos seus sintomas. Seguidamente irá testar a sua força muscular, de forma determinar se esta está diminuída e quais os grupos musculares afetados.
Para confirmar uma suspeita de miopatia inflamatória, o seu médico poderá recomendar a realização dos seguintes exames:
– Análises sanguíneas: permitem determinar se há valores elevados de substâncias que indicam dano muscular. Poderá também ser determinada a presença de autoanticorpos, que podem ajudar a prever as manifestações e a perceber a gravidade da doença.
– Radiografia de tórax: este teste poderá ser utilizado para avaliar uma suspeita de envolvimento pulmonar. Caso existam alterações, poderá ser necessário realizar outros exames médicos.
– Eletromiograma: este exame consiste na introdução de agulhas ao nível dos músculos, que estão ligadas a sensores elétricos. O médico que efetua o exame irá pedir-lhe que contraia e relaxe os músculos avaliados. A atividade elétrica gerada durante os seus movimentos será registada pelo aparelho e será interpretada pelo médico. Alterações no padrão de atividade elétrica podem confirmar a presença de doença muscular;
– Ressonância magnética: um método que utiliza um forte campo electromagnético e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do interior do nosso organismo. Permite avaliar a presença de inflamação e a perda de massa muscular em vários grupos musculares;
– Biópsia muscular/da pele: consiste na remoção cirúrgica de um pequeno fragmento de músculo ou da pele, depois analisado ao microscópio. As alterações verificadas a nível dos tecidos biopsados confirmam a presença de inflamação do músculo ou de outras doenças musculares/cutâneas.
Existem outras causas de doença muscular: algumas infecções, efeitos secundários de medicamentos, alterações dos níveis de minerais no sangue (por exemplo, cálcio, potássio ou magnésio), doenças endócrinas (por exemplo, da tiróide) ou doenças hereditárias que afectem o funcionamento dos músculos ou do sistema nervoso. Há ainda outras doenças que podem originar a sensação de fraqueza muscular, mas na realidade estes sintomas devem-se a cansaço, falta de ar ou à presença de depressão.
As miopatias inflamatórias são doenças crónicas, que não têm cura. Contudo, o tratamento adequado pode melhorar de forma significativa a força muscular e a capacidade funcional.
Os medicamentos mais frequentes utilizados são:
‐ Corticóides: medicamentos como a prednisolona podem ser muito eficazes no controlo dos sintomas das miopatias inflamatórias, mas o uso prolongado destes agentes pode ter diferentes efeitos secundários graves. Por esse motivo, o seu médico poderá associar-lhes outros medicamentos e tentará reduzir progressivamente as doses de corticóides à medida que a sua doença for melhorando;
‐ Medicamentos poupadores de corticóides: quando utilizados em combinação com os corticóides, permitem reduzir as doses e os efeitos secundários dos mesmos. Os mais frequentemente utilizados são o metotrexato e a azatioprina;
‐ Outros medicamentos, denominados biológicos, têm vindo a ser usados com alguma evidência.
Existem alguns cuidados e terapias que podem facilitar a recuperação e ajudar a lidar melhor com a doença:
‐ Os doentes com dermatomiosite devem ter cuidado na exposição solar, pois esta pode agravar as manchas da pele. Devem evitar apanhar sol nas horas de maior calor e usar um fator de proteção solar elevado;
‐ Praticar exercício físico ajuda a manter a força muscular, previne as contraturas musculares e melhora a resistência física. Os doentes mais debilitados podem inicialmente precisar de realizar fisioterapia de forma a recuperarem a sua mobilidade;
‐ A terapia da fala pode ser útil nos casos em que os músculos da garganta estão afetados;
‐ Os doentes com mais dificuldade em engolir devem preferir alimentos moles e triturar os alimentos mais sólidos. Podem beneficiar do apoio de um dietista/nutricionista que os ajude a criar um plano alimentar com refeições saudáveis e fáceis de digerir;
‐ Em casos mais graves de engasgamento, quando há risco de os alimentos entrarem nas vias respiratórias, pode ser necessário colocar uma sonda de modo a que os alimentos cheguem ao estômago. Um enfermeiro será o profissional mais indicado para colocar a sonda e ensinar ao doente e à sua família os cuidados a manter na sua utilização.
A gravidade da doença é variável, podendo ser ligeira a grave (quando envolve o pulmão ou o esófago), pelo que se torna difícil estabelecer um prognóstico sem conhecer as manifestações da doença em cada doente. Sabe-se sim que os doentes tratados logo após o diagnóstico, tendem a responder melhor à terapêutica.
Viver com uma doença crónica pode, em algumas situações, fazê-lo duvidar da sua capacidade para lidar com ela. Para conseguir superar essa dúvida, tente:
– Conhecer a sua doença e comunicar com doentes que estejam na mesma situação.
– Responsabilize-se pela toma da medicação e informe o seu médico mssistente de novos sintomas/sinais que surjam.
– Seja ativo, mantenha uma rotina de exercício físico para reforçar a sua força muscular.
– Compreenda as suas emoções: negação, raiva e frustração são sentimentos normais quando se lida com doenças crónicas. Tente aproximar-se mais dos seus familiares e amigos. Tente manter a sua rotina diária o melhor que puder, e não negligencie as coisas de que gosta. Algumas pessoas encontram conforto e compreensão em grupos de apoio.
– https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Inflammatory_Myopathies/
– http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polymyositis/basics/definition/con-20020710
‐ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatomyositis/basics/definition/con-20020727
‐ http://www.uptodate.com/contents/dermatomyositis-the-basics?source=see_link (acesso mediante subscrição)
‐ http://www.uptodate.com/contents/polymyositis-the-basics?source=see_link (acesso mediante subscrição)
Para informação mais detalhada:
‐ Patient information: Polymyositis, dermatomyositis, and other forms of idiopathic inflammatory myopathy (Beyond the Basics)
– http://www.uptodate.com/contents/polymyositis-dermatomyositis-and-other-forms-of-idiopathic-inflammatory-myopathy-beyond-the-basics (em inglês; acesso gratuito)
‐ http://www.socialstyrelsen.se/rarediseases/polymyositis#anchor_16 (inglês)
Associações de doentes/grupos de apoio:
‐ Associação Portuguesa de Doentes Neuromusculares: http://www.apn.pt
‐ Associação Nacional de Doentes com Artrites e Reumatismos da Infância (ANDAI) http://www.andai.org.pt
Autores: Dr.ª Inês Cordeiro, Dr.ª Lídia Teixeira
Revisor: Dr.ª Ana Cordeiro